小小草皮 发表于 2010-3-27 12:56:29

骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿 是指局限于骨的组织细胞增殖症 属于组织细胞增多症-X的一种类型 本病少见 好发于加队儿童和青年 男性多于女性 可发生于全身骨骼 好发部位为颅骨 肋骨 脊柱 肩胛骨等 长骨病损位于干骺端和骨干 评价临床发病较缓慢 一般专长无全身症状品质 多以局部肿块伴疼痛来就诊 单发多见 可发展为多病灶 血嗜酸性细胞增加 常在 -%之间 病理见多种细胞成分 含以后大量的成熟嗜酸性细胞和/或嗜酸性灶性脓肿为其特点 也可见泡沫细胞和巨细胞 晚期见结缔组织增生   骨嗜酸性肉芽肿的诊断方案
    一 实验室检查所有
  白细胞和嗜酸粒细胞增多 血清钙磷 碱性磷酸酶不熟正常
    二 X线表现
  为孤立的 界限分明的溶骨性破坏 颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变 椎体部位可见前后一致的压缩 而椎间隙多不能正常 长管状骨的病变多不累及骨骺 表现为髓腔内溶骨性破坏 无死骨和钙化 骨膜可呈层状增生
    骨嗜酸性肉芽肿发病年龄 部位及病程不同 其影像学表现亦具多样性:
  (1) 长骨病变常位于骨干或干骺端 髓腔内见单房或多房溶骨性破坏 穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样骨膜反应 使骨干增粗 明显儿童长骨髓腔内病变的边界多较清楚切除 但髓腔内破坏区边缘反应性骨增生并不明显没来 经过随诊观察 在儿童明确长骨病变的早期和活动期 骨膜增生可更不懂明显 随病变进展骨膜增生的内层亦可继续儿童被破坏 幸福尽管代表如此 髓腔内破坏区边缘的反应性骨增生仍不医术明显 以此可与想买慢性骨脓肿或骨样骨瘤相区别 后两者在骨破坏的周围除有骨膜增生以外 髓腔内反应性骨增生也很报告明显 在病变自限修复或投诉治疗花费好转 纤维化 骨化时 病变缩小 周边可有不同程度硬化
  (2) 脊柱病变可单发或多发 椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状 亦可呈溶骨性破坏 很少累及相邻的椎体 椎间隙正常重新或略变窄 CT及MRI 可多层面显示椎体及附件的溶骨性破坏 椎体的溶骨性破坏常累及一侧椎弓根 同时还可清楚信服显示椎旁的软组织肿胀和包块 亦可显示椎管内受累的特别情况 发生于颈    的病变常常引起椎体脱位 脊柱嗜酸性肉芽肿所致扁平椎经保守治疗解答后也可耐心恢复到一定高度 说明脊柱嗜酸性肉芽肿也有自限或自愈倾向
  (3) 颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损 病灶自板障向内外板侵蚀 边界可所有清楚 同时伴软组织包块
  (4) 骨盆 颌骨 肋骨及肩胛骨以溶骨性破坏为主 其中髋臼破坏区上缘反应性硬化为诊断周五本病的重要挂到征象 颌骨常出现悬浮齿征 这些征象都有助于本病的诊断回答
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