admin 发表于 2010-10-20 12:52:33

第17次全国放射学学术大会影像病例分析(一)

5天后发布解析及结论。



女性,11岁,左手抽搐6天伴有视力下降于2009
年6月1日入院。
2007年7月~8月因发热、头痛、呕吐伴视物模糊
2天住院治疗,好转后出院。
2009年5月27日出现抽搐,外院治疗未见好转。
起病半月前出现咳嗽、不伴发热。

查体:神清合作,全身毛多,呈漩涡状分布;颈
强两横指,病理征未引出;四肢肌力4+级,肌张
力正常。
血常规及肝肾功能:正常。
心电图:窦律过速,B型预激综合症。
心脏彩超:二、三尖瓣轻度返流。
肌电图:未见肌源性和神经源性损害。
血液筛查:不支持典型氨基酸、有机酸及脂肪酸
代谢病。

admin 发表于 2010-10-20 13:44:12

.脑脊液测压:mmH2O。
.脑脊液常规:潘氏试验弱阳性,蛋白0.49g/L;
三大染色阴性。

admin 发表于 2010-10-20 13:44:45

admin 发表于 2010-10-20 13:45:45

admin 发表于 2010-10-20 13:46:14

admin 发表于 2010-10-20 13:50:54

分析讨论1::(非最后结果)

考虑线粒体脑肌病
线粒体脑肌病(miwchondfial encephalomyopathy,ME)是1种少见的遗传病,是由于线粒体结构或功能异常导致呼吸链乃至整个能量代谢过程紊乱的临床异源性多系统疾病,以脑和肌肉受累最严重。

线粒体病分型
Ⅰ只有肌肉受累或肌肉受累为主
A 致命性婴儿肌病
B 良性婴儿肌病
Ⅱ脑受累为主
A 亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)
1 丙酮酸脱氢酶复合体
2 呼吸链复合体(细胞色素C氧化酶)
3 复合体的腺苷三磷酸酶的6亚单位
B Alpers病
C 肌陈挛性癫痫和破碎样红纤维(MERRF)
D 毛发灰白营养不良(Menkes病)
E 线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作(MELAS)
F 戊二酸尿Ⅰ型和Ⅱ型
G 家族性线粒体脑病并大头畸形,心肌病和复合体Ⅰ缺乏
Ⅲ 其他
A 进行性眼外肌麻痹
a 孤立性
b 合并色素性视网膜炎或其他器官受累(Keams-Sayre综合征)
c 成人脑肌病
d 肌神经胃肠性脑病

影像表现:受累的脑回肿胀和长T1、长T2信号
   1.主要在顶叶、枕叶和基底节,或其他的皮层区,系列追随复查可显示异常区域的消退和再发生;
   2.受累的皮层出现T1缩短(高信号),提示有皮层永久性损伤,接着回发生萎缩、-病变不限于某一特定的血管分布区,这有助于MELAS与梗塞和血栓形成鉴别。
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