admin 发表于 2010-12-12 20:34:41

讲座:下丘脑病变的MR特点

    下丘脑很容易被各种病变累及,包括发育异常,中枢神经的原发肿瘤,血管性肿瘤,波及到脑部的系统性肿瘤,炎症及肉芽肿疾病。下丘脑还容易被发生在其周围组织的疾病所侵及,例如垂体病变。MR是一种很好的评价下丘脑解剖及病理状况的成像方式。MRI的鉴别诊断依赖于其准确的解剖定位,信号强度及对比剂增强方式来辨别下丘脑病变的组织特征,DWI及质子波谱成像有助于鉴别不同类型的下丘脑病变,MR图象的主要特征,病人的年龄和临床症状三者的结合分析对于探索累及的下丘脑的区域病变的诊断是有帮助的。
    概述
    下丘脑是位于丘脑下方间脑的一部分,虽然很小但结构非常复杂控制着体内很多机能。MRI是一种很好的评价下丘脑的成像方式。在这篇文章中,我们首先复习回顾一下,下丘脑的发生、大体解剖、及其功能;下丘脑的MR图象及下丘脑的解剖结构在MR图象上表现,下丘脑疾病的分类及临床表现(clinic manifestations)。另外我们讨论和解释了此类病变的MR特征表现,包括发育异常(颅咽骨管瘤,生殖细胞瘤,错构瘤,脂肪瘤,皮样及表皮样囊肿,Rathke pouch,皮样囊肿),中枢神经系统原发肿瘤(下丘脑视交叉胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤),血管性肿瘤(成血管细胞瘤、海绵状血管瘤),系统性肿瘤影响中枢神经,炎症及肉芽肿性疾病(朗汗氏组织细胞增生症,肉样瘤病),还有发生于周围结构的疾病。我们还讨论了涉及到下丘脑疾病的鉴别诊断。

admin 发表于 2010-12-12 20:35:27

    下丘脑的发生
    下丘脑是由脑底的神经外胚层发育而来的,它与垂体后叶同一起源,垂体前叶的胚胎起源有所不同,它是来源于口咽底部的Rathke囊。
    下丘脑的大体解剖
    下丘脑前界用一条线标示,从前联合延伸到视交叉以及相对应的终板。后界从乳头体到后联合,后界不是很清晰,是因为下丘脑和中脑背盖分界不清。侧边界是中丘脑和丘脑沟,此沟将分离下丘脑的界线。在其下方,下丘脑形成了灰节结,由脑灰质形成的管状结构位于后方的乳头体与前方的视交叉之间,正中隆起是灰结节的一个小的膨出结构,向下形成漏斗,一直到达垂体后叶。
    下丘脑由很多核团及纤维束组成,它们对称的分布其底部及三脑室下部内表面。大部分下丘脑组成结构可以通过它们分布的两个轴线来辨认,内外轴,头尾轴。内外轴将下丘脑分成内侧和外侧区域,大部分核团位于内侧区域,外侧区域含有一些异性性的神经轴索叫做前脑内侧束,连接前脑及脑干的。头尾轴将下丘脑进一步划分为前部、结节区、后部。
    下丘脑有两个主要的白质纤维束:联合后穹窿和乳头丘脑束。联合后穹隆贯穿每条穹窿束,走形在前联合的后方,终止于乳头体。乳头丘脑束起自于内侧乳头体核,向背侧走形,终止于丘脑前核,最初形成一个边界清楚的纤维束,背侧走形一小段距离之后分成两部分:大的一束是乳头丘脑束,小的一束是乳头背盖束 。乳头丘脑束终止于丘脑前侧核群。
    下丘脑的功能
    下丘脑的主要功能是调节内环境的稳定。维持体内的一些可衡量的因素包括血压、体温、体液及电解质的平衡、体重在一个精确的值,这个值叫做调定点。下丘脑通过调节三个相关的功能系统来维持这个平衡,内分泌,自我调节功能,情绪。下丘脑控制垂体激素的分泌。直接的神经刺激便可引起垂体后叶经漏斗进行分泌,而前叶的分泌要依赖垂体门静脉,垂体门静脉是一套携带下丘脑释放因子的血管系统。

admin 发表于 2010-12-12 20:37:33

    下丘脑的MR图象    行失状和冠状自旋回波T1WI序列,薄扫小于等于2-3mm,小视野16-20cm。注射标准剂量的GD造影剂之后重复上述扫描,通过快速注射造影剂我们可以得到失状位动态图象来评价下丘脑病变。注射造影剂240秒钟我们可以每15分钟或者每30分钟得到不同系列图象,对比增强脂肪抑制在评价下丘脑也有一定的用处。另外,三维损毁梯度场回波容积采集也可以用来评价下丘脑,这个序列的优势在于在好的信噪比的基础上采集薄层可以进行三维重建。
轴位T2WI和DWI用来显示下丘脑垂体轴或者显示整个大脑,FLAIR序列可以用来压制脑脊液信号及液体信号的病变像蛛网膜囊肿,表皮样囊肿。MRA是可以提供尽可能多的血管方面的信息,可以用来评价大的下丘脑临近的脉管系统,排除动脉瘤的可能。除了这些序列,MRS可以用来对下丘脑病变进行进一步的评价。

admin 发表于 2010-12-12 21:05:29

    矢状位能很清楚的显示下丘脑的结构从前面的终板视交叉到后面的乳头体。在下丘脑的下表面这些结构之间可以看到灰结节、正中隆起、漏斗。漏斗从下丘脑的起始部到插入垂体部分往下逐渐变细,正常的漏斗起始部3mm,在接近插入部2mm。在T1WI上垂体后叶呈新月形高信号,因为垂体细胞中神经胶质细胞含有脂肪以及后叶加压素中含有磷脂。冠状位可以帮助辨认漏斗、视交叉、海绵窦。在MR增强中漏斗及垂体可呈现均匀增强,因为这些地方缺少血脑屏障。尽管单独的下丘脑核团不能在MR上辨认,穿行下丘脑的一些主要的纤维可以看到呈低信号的结构,尤其在T2WI上,这些纤维束包括穹窿、乳头丘脑束,大多位于下丘脑的嘴部,前联合处。
    下丘脑病变的分类
    下丘脑可以被很多病变累及。下丘脑的病变可以延伸侵及周围结构,同样地,下丘脑也会受到蝶鞍、鞍上池、三脑室或者背侧丘脑的病变的侵及。

admin 发表于 2010-12-12 21:07:21

    下丘脑病变的临床症状
    下丘脑病变的病人可能会出现肌肉及神经的紊乱,因为下丘脑的直接侵及、肿瘤周围的占位效应或者两者同时存在。发生在下丘脑的病变可以出现下列任何一种激素失调症状:间脑综合症,青春期性早熟,激素缺乏。间脑综合症是很罕见的,在下丘脑前端受累及时会出现。发生间脑综合症的儿童会出现生长停滞、呕吐、消瘦。但是这种情况下一般不会出现尿崩症,并且实验室检查通常是正常的。病变累及灰节结会造成促性腺激素的过渡分泌,导致青春期早熟。后者的发生是因为具有功能的灰节结有完整的下丘脑垂体通路,病变破坏下丘脑或者垂体都不会造成性早熟。激素缺乏会导致发育障碍和尿崩症。
癫痫可能是下丘脑病人最初的临床症状。痴笑发作是下丘脑病人特有的癫痫类型,尤其见于灰节结错构瘤。周围结构占位效应造成的临床症状包括脑水肿、视觉障碍和垂体激素缺乏。
    下丘脑病变的MRI特征
    表三显示了下丘脑病变的特征性解剖定位和主要的图像特征
    发育异常
    颅咽骨管瘤-来源于颅咽骨管残端,它可以沿着漏斗发生于第三脑室底到垂体的任何地方。颅咽骨管瘤的高峰年龄为10-14岁,第二个高峰期为40-60岁,男性更多见,典型的症状包括头疼、视野缺损,下丘脑功能不全(激素缺乏)。颅咽骨管瘤从组织学上可以分为两种类型:囊腺型(儿童),鳞状乳头型(成人)。很多肿瘤含有两种组织成分,儿童这种肿瘤在MRI上表现为蝶鞍上多囊性肿块,相对于脑组织,囊性区T1WI上可以呈等,高,低信号。
    T1WI上高信号是因为囊内还有大量蛋白成分,T2WI上囊实性成分均为高信号,实性成分呈均匀强化,薄的囊壁大部强化,尽管梯度回波序列可以显示钙化的磁敏感效果儿童颅咽骨管瘤特征性的钙化可能还是不能清楚显示。偶尔,颅咽骨管瘤可以完全实性成分,典型的没有钙化,这些实性的肿瘤通常含有鳞状乳头型组织特征,肿瘤质地均匀,强化均匀。
我们假设T1WI上大的、高信号的囊为囊腺样颅咽骨管瘤,而小圆形实性为主,T1WI上为低信号表现的为鳞状乳头型组织学表现。


admin 发表于 2010-12-12 23:43:44

    生殖细胞瘤——生殖细胞瘤起源生殖细胞,常见于儿童和青年人。尽管这些病变位于松果体区,也可以最初发生在下丘脑区。下丘脑及松果体同时发病占所有颅内生殖细胞肿瘤的10%。男女发病率没有差别,通常会有下丘脑受侵的症状,比如激素分泌缺乏、消瘦、性早熟。MRI上,生殖细胞瘤具有典型的特征,表现为均匀的、边界清楚的圆形实性肿块,信号类似灰质信号,容易累及漏斗及第三脑室底,T1WI上为等高信号,T2WI等或稍高信号。短T2WI 驰豫时间可能反应这些肿瘤中含有可压制的自由水。呈明显均匀强化。蝶鞍生殖细胞瘤的特征:信号均匀,很少见囊肿或钙化。比较典型的表现,垂体后叶高信号在矢状位T1WI消失,由于肿块阻断漏斗。这一点很重要对于诊断只出现激素缺乏的儿童,而影像上下丘脑无明显肿瘤显示。这种类型的病人,应该在DI发作的前三年每三到六个月进行MR颅脑检查。
    错构瘤——下丘脑错构瘤也属于发育畸形,发生在下丘脑灰节结的肿瘤样肿块。大部分人发生在10-20岁,男性较女性多见,这类病变可以分为两个主要的临床解剖亚型:下丘脑旁错构瘤和下丘脑内错构瘤。下丘脑旁错构瘤通常是通过一个柄窄基底连到下丘脑底。这类病变性早熟比痴笑型癫痫更容易出现,下丘脑内的错构瘤通常无蒂广基底连到下丘脑。此类病变位于下丘脑实质内可能会导致第三脑室变形。另外,下丘脑内的错构瘤更容易出现痴笑型癫痫。病理中,下丘脑错构瘤包含神经细胞,这些细胞很像正常的下丘脑细胞,分布在正常胶质细胞周围。MRI上可见明确灰节结区有蒂或者无蒂的病变,T1WI上等信号或者稍低信号, T2WI等或者高信号,增强扫描不强化,很少钙化。长时间肿瘤大小不会有变化,形状,信号强度支持下丘脑错构瘤诊断。
    脂肪瘤——颅内脂肪瘤是颅内不常见的发育畸形,容易累及中线结构,比如漏斗。颅内骨脂瘤很少见,文献报道中只有大概30例。可以用来鉴别骨脂瘤的特征包括中心脂质边缘骨质组织的排列方式,大小恒定、发病位置恒定发生在乳头体与漏斗之间。相对而言,骨脂瘤发生在颅内其它部位比较少见。在少数几例报道的有症状的灰节结骨脂瘤,病人出现各种各样的神经症状和内分泌紊乱像性早熟。但是,在大多数报道的病例中,病变都是在尸检中偶尔发现。MRI上下丘脑可以发现一个或者多个肿瘤位于漏斗的正后方,肿瘤呈特征性的脂性信号。骨脂瘤应该包括在下丘脑含脂肪及钙化信号肿瘤的鉴别诊断中。
    皮样囊肿及表皮样囊肿
    皮样囊肿及表皮样囊肿是很少见的发育畸形病变,是由于神经管的闭塞上皮的包埋导致的病变。皮样囊肿及表皮样囊肿都含有上皮组织形成的囊腔,皮样囊肿包含上皮组织衍生物。尽管表皮及皮样囊肿是先天形成的,但是发生在青年人通常会有症状,这是因为囊内的脱屑的堆积。鞍上病变可导致视觉异常及内分泌的紊乱。颅内皮样囊肿比鞍上多见,通常发生在中线,最常见在幕下。MRI征象取决于病变的内容物。皮样囊肿的信号类似脂肪信号,与脂肪瘤的T1WI、T2WI的信号比较相似。但是脂肪抑制,脂肪瘤会比皮样囊肿抑制掉的更多信号,皮样囊肿含脂量低可能呈现脑脊液样信号,FLAIR像上相对于脑脊液呈现高信号,可以和蛛网膜囊肿进行鉴别。
    表皮样囊肿比皮样囊肿信号更加多变,一般发生在离中线较远处。发生在鞍旁的几率仅次于CP角。T1WIT2WI上,表皮样囊肿比含脑脊液的蛛网囊呈现均匀的稍高信号。钙化和强化少见,通常发生在表皮样囊肿的边缘。FLAIR及DWI上,表皮样囊肿比脑脊液呈现更高的信号;这些序列及稳态梯度序列有助于确定病变范围及与蛛网膜囊肿及扩大的脑池的鉴别。
    RCC——良性的蝶鞍囊肿来源于拉特克囊的残端。囊肿内衬上皮组织囊内含有粘液蛋白。所有病例中71%部分位于鞍内,部分位于鞍上。单纯的鞍上RCC伴有正常的垂体也有报道。尽管RCC通常是不对称的,它们可能因为压迫垂体及下丘脑而产生症状,最常见50-60岁。Mri上呈现圆形,边缘规整,鞍内及鞍上肿瘤典型的位于漏斗前。轴位图示囊肿位于垂体前后叶的交界处,囊肿的内含物可以有多变的信号强度,可以呈类似脑脊液信号,或者高T1WI,T2WI上信号多变,因为粘多糖含量较高。强化及钙化都罕见。
    胶样囊肿——胶样囊肿生长的比较慢,可能起源于神经上皮或者内胚层。通常位于三脑室前上方靠近孟氏孔。另外像鞍上池也有报道,尽管很少。胶样囊肿典型的发生在成人,多见于五六十岁。鞍内及鞍上最常见的临床症状为性腺发育不全、溢乳、头痛。胶样囊肿内衬一层单层上皮细胞,囊内充满粘稠的粘液,含有各种成分,有血液、巨噬细胞、胆固醇结晶、很多金属离子。MR信号强度不一,T1WI、T2WI信号组合各异。最常见的表现为,T1WI高信号,T2WI等高信号。胶样囊肿很少见强化及钙化。


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