X-ray 发表于 2011-10-14 23:55:51

[普放]假性软骨发育不全一例

本帖最后由 X-ray 于 2012-9-8 22:49

临床表现:
    患者、女性、9岁,家长自诉:为患儿洗澡时发现其脊柱向一侧弯曲,无其它主观症状及不适。

X线所见:


X线表现:脊柱腰段侧弯畸形(左侧凸),T5-S5椎体边缘毛糙,椎弓根呈正八字形,椎体前缘呈台阶状变扁,且呈驼峰状改变,椎间隙增宽,肋骨后端呈“括号”样改变。

诊断结果:假性软骨发育不全首先考虑。建议:完善相关检查。

临床特点:
一.假性软骨发育不全临床特征:
  1.生长发育:身体肢体较短为一生长的缺陷,发生於出生後。可於18个月大时至2岁之间被观察到。成人期的身高为82-公分。
  
    2.颅颜部:头围与脸部正常
  
    3.肢体:比较短且呈不成比例分布,韧带松弛与关节过度伸展,尤其是手部,膝部与脚踝等部位。主要部位关节会过度变形显著,膝外翻与膝内翻以及反屈等症状。手部尺侧弯曲,手指较短且过度变形显着。手肘与臗部伸展受限制,下肢肢体畸形,轻微脊柱侧弯,脊柱前凸(约50%的患者),儿童时期患有关节痛尤其是在下肢末端较大关节处。



  
二.影像检查:
  短的长骨并有较宽的干端,干端呈现较小、不规则或是不完整,尤其是在股骨头骨垢的地方。显着的短指畸形,掌骨与指骨过短,小而不规则的腕骨。脊柱的异常包括扁平的角度变异性并伴随有双凹终板,以及来自於身体体表前端的中央前端骨头的破裂。而腰椎上下的椎弓根宽度距离是正常的。有齿突骨发育不全的现象,荐骨切迹较短。肋骨倾向变成括号型,终端的趾骨也较小。

huming 发表于 2011-10-20 22:09:42

不想闻到铜臭味

liuzijun362428 发表于 2012-1-11 14:20:22

恩。不错哟…………

wqh612 发表于 2012-1-29 14:09:45

晕。。需要积分啊。。太。。。。

xiang12 发表于 2012-3-26 23:37:33

怎么要钱才能看呢

天高海阔 发表于 2012-3-27 08:42:15

资源共享啊,何必这样小气。
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