沙漠之狼 发表于 2012-6-21 16:28:56

原始神经外胚层肿瘤(PNET)--转

1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤,它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。
PNET多发于幕下,幕上发生者较少。侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,部分仍需通过病理诊断才能确诊。  
组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤为罕见,仅占整脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童小时,成人非常罕见。   
中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状:头痛、呕吐、颅内高压症状,伴有肢体无力及抽搐,伴有步态不稳表现,单纯头痛。  
中枢性原始神经外胚层肿瘤的治疗:一般无特殊治疗方法,一般为手术治疗,术后再辅以放疗化疗等综合治疗措施。
鉴别诊断:
1.血管母细胞瘤:成人常见小脑肿瘤,典型表现为大囊小结节,其囊壁及结节强化明显。

2.髓母细胞瘤:发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤,好发于儿童,伴明显的神经元分化,易通过CSF 途径播散。组织学相当于WHO Ⅳ级,发病高峰年龄为7 岁。至少75%儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室。随着年龄增长,越来越多的病例累及小脑半球。患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循环受阻,出现高颅压症状,包括嗜睡、头痛和晨起呕吐。在CT 和MRI 上,髓母细胞瘤为高密度信号影,增强后均匀强化。约l/3 患者发生脑脊液播散,影像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度/信号影。
3.毛细胞型星形细胞瘤:青少年易发病,20岁以下多见,好发于小脑,常伴有不同程度的囊变,CT呈明显低密度,3-15HU,增强后囊性部分不强化,囊壁不强化或轻度强化,壁结节及实性部分常呈明显强化,肿瘤边界清楚,瘤周无水肿;毛细胞性星形细胞瘤MR信号较均匀,瘤周水肿轻微。不支持点:CT低密度,MR实性部分通常均匀明显强化,瘤周无水肿。
4.室管膜瘤:不支持点:室管膜瘤DWI是等低信号。

小院细胞恶性肿瘤,免疫组化:CD99(++),NSE(+),GFAP(小灶+),KI-67(80%>+),CGA(+灶),SYN灶(+),S-100(个别+),LCA(-),CD34(-),ALK(-)。
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