沙漠之狼 发表于 2012-9-18 20:41:34

弥漫性泛细支气管炎-转



弥漫性泛细支气管炎( diff use panbronchiolitis ,DPB 是以两肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征,炎症累及细支气管壁的全层,导致细支气管区域内继发性支气管扩张,因支气管、肺反复感染最终发展为呼吸功能衰竭 。

DPB 是1969 年首先由JP学者山中、本间等提出的一种独立性疾病,直到20 世纪80 年代,本病才得到世界同行的公认,但其发病机制及病因至今尚不清楚。遗传因素、绿脓杆菌、炎症细胞、炎症介质及一氧化氮等在DPB 发病机制中起了一定程度的作用,但所有这些研究结果都未能够全面阐明DPB 的病因及发病机制。

目前,在亚洲、欧洲等许多国家都有DPB 的报道,但主要以JP的报道居多。本病患者性别无差异,各年龄组均可发生,以40~50 岁为发病高峰,我国大陆1996 年首次报道有病理证实的DPB ( TBLB 和开胸肺活检) ; 至2002 年底,大陆文献报道已达78 例。

80 %以上患者合并或既往有鼻窦炎史。

长期小剂量红霉素治疗有效。

病理形态特点是呼吸性细支气管全层受累。细支气管壁有多量的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等慢性炎细胞浸润,细支气管腔内可有
中性白细胞或者粘液。在小的细支气管壁和肺间质内可见慢性炎细胞浸润,其中有成团泡沫状吞噬细胞。。在病变晚期可见末梢细支气管扩张。

根据1995 年1 月JP厚生省特定疾患弥漫性肺疾患研究班制定的《DPB 诊断规准》,临床标准如下: ①持续性咳嗽、咯痰及活动后气短; ②胸部听诊可闻及间断性罗音; ③胸部X 线示两肺弥漫性散在小结节状影,多伴有肺过度充气,病情进展可有两下肺支气管扩张。胸部CT 示小叶中心性小结节影; ④肺功能检查及血气分析:FEV1 < 70 % ,PaO2 < 10. 67kPa ; ⑤血清冷凝集试验效价在1∶64 以上; ⑥合并或既往有慢性鼻窦炎病史(尽可能由X 线证实) 。以上6 条均符合者临床可诊断为DPB

典型病例经X 线和HRCT 即可诊断;临床和影像学改变不典型者,须取肺组织活检。肺活检以开胸或经胸腔镜为好。

胸部X 线表现: 其典型表现为两肺弥漫散在性小结节影及肺过度充气膨胀。小结节影直径约2~5mm ,边缘不清,主要分布于两下肺野,为呼吸性细支气管区域的炎性病变所致,随着病情恶化或经治疗,结节影可扩大或缩小乃至消失。有时有中叶或舌叶不张及支气管扩张,并有双轨征改变。病变进展可有囊腔性改变或弥漫性支气管扩张。

胸部CT 表现: 胸部CT 检查尤其是HRCT 的开展提高了对DPB 的辨别力。其CT 表现有: (1) 在肺小叶中心可见代表细支气管炎症的小结节阴影,小结节阴影在两肺呈弥漫性分布,以两下肺叶及肺外围显著,直径约2~5mm ,边缘稍模糊; (2)小支气管和细支气管扩张; (3) 支气管壁增厚

轻云飞扬 发表于 2016-3-24 14:03:35

好资料,学习了。
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