沙漠之狼 发表于 2013-1-6 09:15:48

腹茧症-转

腹茧症又称小肠禁锢症、特发性硬化性腹膜炎(现在有些学者不认为两者是一个病了)、小肠纤维膜包裹症等。临床上罕见。由Foo等于1978年首次报道并命名。其特征为全部或部分小肠被一层致密的纤维膜所包裹,形似“蚕茧”,故称为腹茧症。
分类
原发性腹茧症
屠金夫等将发病原因不明、无腹部手术或外伤史者归于原发性腹茧症。这些患者可能在胚胎时期大网膜发育不良,呈膜状沿横结肠下行,包裹小肠形成纤维包膜和分隔。
继发性腹茧症
病因相对明确,归为继发性腹茧症,包括长期腹膜透析、结核性腹膜炎、长期服用p受体阻滞剂、非特异性腹腔炎症、腹部手术、腹膜恶性肿瘤、自身免疫反应、肝硬化、结节病、子宫内膜异位症等。在炎症和异物等刺激下,腹腔内大量纤维蛋白析出,导致结缔组织增生而形成包膜。
临床表现
腹茧症的临床表现常无特异性。
可有腹胀,呕吐,食欲减退,体重减轻,反复发作的急性或亚急性小肠梗阻。在女性患者因引起输卵管粘连还可表现为不孕症。病程长短不一,部分患者病情可以自行缓解,但常常反复发作。临床上对于小肠梗阻症状反复发作者,若无法用其他原因来解释时,应想到本病。
影像学检查
影像学检查对本病的诊断具有重要价值。
腹部立位X线片无特异性,表现为肠梗阻或不全肠梗阻。
小肠插管造影显示扩张的十二指肠和空肠上段肠襻聚集成团并固定,形成“菜花征”。聚集的小肠较为僵硬,可呈现“结肠袋”样形态改变,“结肠袋”之间的切迹为异常增厚的结缔组织膜。透视下可见小肠蠕动迟缓,钡剂通过时间延长。
CT是诊断小肠梗阻及腹茧症的重要方法之一,不仅能显示包块内肠管的情况及梗阻的程度,还能够直接显示包裹在小肠表面或肠管之间的纤维包膜。
典型的CT表现为扩张的小肠肠襻固定于腹腔的某一部位,被增厚的包膜包裹成“串珠形”或“马蹄形”。包膜特征为厚度约2 mm的条形软组织影,增强扫描可强化。部分病例可见腹腔及肠管间积液。
临床上一旦观察到这些征象便可疑诊为腹茧症。
但确诊仍需剖腹探查及病理结果。
病理学常显示包膜为伴不同程度慢性炎症的纤维结缔组织。
鉴别诊断
腹茧症需与腹膜包裹症( peritoneal encapsulation,PE)、粘连性肠梗阻等鉴别。
倀E首次报道于1868年,也是一种少见病。患者小肠被包裹在一层相对正常的腹膜之中,其来源是胚胎发育中脐囊的残留,属发育异常。与腹茧症不同之处在于PE的小肠外被膜由正常的腹膜间皮细胞组成,其内壁与小肠肠管并无粘连,小肠近似位于一个较小的腹膜腔中,肠管蠕动不受限制,发生肠梗阻的概率很小。
粘连性肠梗阻以腹盆腔手术后多见,粘连束带压迫或缠绕肠管形成梗阻,肠管本身亦可粘连成团,但肠管表面并无完整的纤维被膜包裹。
治疗
目前认为无症状者,或症状轻微因其他疾病行检查(如X线、CT等)发现者,可不予处理,或采用保守治疗,如中医中药治疗。
对于腹痛、腹胀症状明显或出现消化道梗阻者,最理想的方法是手术治疗。
其原则为尽可能彻底地切除包裹小肠的纤维膜,分离粘连的肠襻,同时行肠管排列术,当肠段无活力时可考虑予切除,反复腹腔冲洗。
粘连松解术虽是公认的疗法,但广泛粘连松解术可以继发肠粘连,并发术后早期小肠梗阻。
Zheng等认为术后早期小肠梗阻是腹茧症广泛粘连松解术后一种独特的并发症,发生率约为27.1%。
最主要的原因是再次粘连所致,与胶原产生过多和继发纤维化等因素相关,突出的表现为腹胀但无痉挛性腹痛,因发生绞窄的概率很低,应该保守治疗。
Basu等认为对于行广泛粘连松解术的病例,胃肠减压可以减轻术后粘连。
本例患者术后出现早期小肠梗阻,经过近2个月的胃肠减压配合肠外营养及中医中药等保守治疗后,最终梗阻解除,好转出院,避免了再次手术。
术后早期小肠梗阻重在预防,措施包括熟练的手术技巧,避免血肿形成以及彻底地清洗腹腔,尽量不留异物。

慧空明月 发表于 2013-1-6 13:15:09

嗯,开阔了眼界,希望能继续发些类似的帖子 ,包括诊断方面的进展,让我们多学习学习

熏衣草 发表于 2013-1-7 22:07:56

楼主太厉害了!
影像园论坛越来越好!

来来往往 发表于 2013-1-8 11:56:08

有图就好了

轻云飞扬 发表于 2016-4-17 19:05:02

好资料,学习了。
页: [1]
查看完整版本: 腹茧症-转