沙漠之狼 发表于 2013-2-14 19:02:59

偏身肥大偏身肥大症(hemihypertrophy)--转

偏身肥大偏身肥大症(hemihypertrophy)亦称一侧肥大症,是指身体半侧肢体和躯体渐行肥大不对称,常最早累及颜面部称为面偏侧肥大症(hemifacial hypertrophy)。主要为婴幼儿发病,进展缓慢,至青年期自行停止发展,成年人起病更罕见。偏身肥大主要侵犯软组织,表现为肥大部位皮肤变厚、色素沉着,毛发增多,出汗增多,毛细血管扩张而皮肤潮红。肢体、躯干可以出现骨骼增生肥大,严重者呈巨指症、并指、多指、脊柱侧弯、骨盆异常和弓形足。偏身肥大症确切病因尚不清楚,它可以分为两类 ,一类为先天性(原发性)偏身肥大,其全身器官左右两侧均不对称,可能为受精卵分裂成两个不同大小细胞所致;另一类为后天性(继发性)偏身肥大,其同一侧可有血管瘤或血液循 环、淋巴系统的局部变化,如动脉间发生病理性沟通,因血流量 增加而引起。有人认为本病与内分泌紊乱及植物神经功能紊乱有关,也有人认为本病与未成年阶段的偏向教育有关。

先天性偏身肥大(congenital hemihypertrophy)主要表现为身体一侧较另一侧明显肥大,其肥大部位和程度有所不同,可为整个身体一侧均匀肥大,也可仅颜面或四肢的外观大小不对称(局部巨体),或者表现为肢体交叉偏身肥大,即上肢肥大在一侧,下肢肥大在另一侧,后者极少见。此病最早在1839年由Wagner报道,其后约有近千例报道,发生率约为1/86000,女性2倍多见于男性。偏身肥大可发生于胚胎早期。肥大的组织不仅涉及皮肤和软组织,也涉及肌肉骨骼系统以及内脏。病因尚未明了,有认为偏身肥大是不完全的双胎结果,也有发现偏身肥大患者的染色体呈嵌合型异常,其确切病因可能是不均一和多因素的。多数先天性偏身肥大患儿仅为单纯性偏身肥大,但一些患儿常可合并其他异常。如先天性偏身肥大可合并腹腔内肿瘤,包括胚胎性癌肉瘤、肝母细胞瘤及肾上腺皮质癌等。一些女性患儿合并肾上腺皮质腺瘤较为多见,临床上可无症状,有时出现毛发过多、男性化以及早熟性肥胖等迹象,须经腹部超声方能确诊。先天性偏身肥大合并肾脏异常可包括马蹄肾,肾孟积水以及泌尿系统的重复畸形等。1例先天性偏身肥大患儿同时伴有髓样海绵肾、肾集合管和小管呈囊性扩张,临床表现为尿路感染、肾结石和血尿。先天性偏身肥大也可涉及心血管系统,引起先天性心脏病、主动脉瓣上狭窄以及室间隔缺损等。一些先天性偏身肥大患儿还可合并虹膜色素沉着、虹膜囊肿以及虹膜外翻等视觉系统异常。偶有先天性偏身肥大患儿合并高血糖、巨大肝囊肿以及足部畸形等报道。

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