医者 发表于 2014-6-1 12:06:27

颅咽管瘤的病理

    颅咽管瘤起源于胚胎期形成原始口腔的颅咽管残存上皮细胞。胚胎发育初期,原始口腔顶部的上皮组织发生突起,逐渐扩大并向上方伸出,扩大形成拉克氏袋。此袋前壁较发达,构成垂体前叶的前部;后壁形成狭窄的前叶中间部。前叶细胞向上围绕垂体柄形成一小团细胞,既前叶结节部。拉克氏袋与原始口腔相连接的细长管道称为颅咽管,此管在胚胎发育中逐渐退化消失;此外由于蝶骨的形成,将垂体与口腔隔开。Carmel(1985) 指出颅咽管瘤与原发于颊囊的釉质细胞瘤具有相似性,并认为这种组织学的相似性可能说明颅咽管瘤起源于Rathke\"s囊的外胚叶残存组织。拉克氏袋前壁的残留部分、前叶结节部及退化的颅咽管的残存上皮细胞,都是颅咽管瘤发生的来源。因此,颅咽管瘤可沿着拉克氏袋的发育通路即鼻咽腔后壁、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室前端等部位发生,尤以结节部和相当于拉克氏袋前壁的部位更易发生。肿瘤多数位于鞍区突向第三脑室,也可位于鞍内或鞍内向上发展;少数病例可突入额叶、颞叶,甚至向鞍后沿斜坡发展到后颅凹。
    颅咽管瘤的边界清楚,其体积大小、生长范围及形状可有较大差别,最小的可仅蚕豆大小,大者如鹅卵;多为球型、结节状或不规则状,多数肿瘤为囊性或部分囊性。天坛医院罗世祺教授(1992)报告332例儿童颅咽管瘤中囊性病灶占88.6%,完全实性肿瘤仅占11.4%。部分病灶可呈多囊性,通常囊壁光滑,薄者为半透明薄膜,厚者囊壁坚韧,呈灰白色,用剪刀才能剪下。囊壁多有钙化斑点,有时囊内的实质部分钙化十分坚硬,这是颅咽管瘤的重要特征之一。囊液呈黄色或黄褐色,有时呈暗绿色,透明或混浊,粘稠囊液可呈乳糜状,囊液内有闪烁漂浮的胆固醇结晶及坏死、液化的上皮碎屑,为“机油样”。囊液通常10~30ml,其中1例囊液多达200ml,占据大脑半球的前2/3,并有7例囊液达100ml以上。颅咽管瘤囊壁与周围组织粘连一般不紧密,但其根部和实质部分常与重要结构粘连:如与下丘脑、视神经、视交叉及颈内动脉等粘连。儿童颅咽管瘤多数进入第三脑室,因梗阻室间孔而引起梗阻性脑积水。亦有肿瘤向前进入额叶或前颅窝底或经鞍旁至颞叶底部。肿瘤向后发展可压迫中脑甚至桥脑。
   肿瘤显微镜下可见囊壁被覆的上皮为鳞状上皮,上皮的薄厚各部位差异较大,最薄处只有一层,形态呈扁平状;较厚的部位可以呈团块状、片状。一般情况下,上皮结构均比较清晰,呈典型的复层鳞状上皮组织结构:有排列整齐的基底细胞层,棘细胞层和角化团块。鳞状细胞的中心部位除易于角化外,尚可见到肿瘤细胞的退行性变。出现角化物和钙化是颅咽管瘤的特点之一,在上皮团块之间有时可以见到大片的角化和钙化,甚至在少数病例中可见到骨化。一些病例的肿瘤组织形态呈现乳头状囊性结构,乳头的外层为基底细胞,中心部分为鳞状细胞和棘细胞。乳头可以细长呈条索状,也可以彼此连接形成细胞索构成的网状结构,组织学上酷似造釉器上皮和造釉细胞的形态,所以有人将其命名为牙釉质型颅咽管瘤。肿瘤周围常有一些其他组织的反应性病变,而结缔组织的增生往往又引起肿瘤囊壁的增厚。与脑组织粘连处可见到星形细胞增生和较多的胶原纤维增生。肿瘤周围组织内炎性反应又是本瘤的特点之一,严重者可以形成纤维母细胞旺盛增生的肉芽组织。有时可在肿瘤周围组织内形成散在孤立的岛状、索状或不规则状的上皮团块,也可以见到块状的角化物,但这些细胞分化良好,这一现象是否构成肿瘤复发的形态学基础,尚无统一的看法。
   颅咽管瘤根据组织形态可将其分为三型:即1)上皮型(squamous type);2)牙釉质型adamantinomatous type);3)梭形细胞型。除梭形细胞型属恶性、罕见外其他两型均属良性。牙釉质型为儿童囊性颅咽管瘤的典型代表,近100%的儿童颅咽管瘤为牙釉质型,几乎都有钙化,90%有囊变;而成人颅咽管瘤中68%为牙釉质型,32%为上皮型。而上皮型颅咽管瘤几乎均为成人患者,极少有钙化,约半数可有囊变,常位于鞍上,侵入第三脑室,绝大多数为实质性,仅极少有小的囊性成份;钙化及“机油样囊液”少见。Fahlbusch等(1999)报告168例颅咽管瘤,其中85%为牙釉质型,15%为上皮型;钙化率为57.4%,其中儿童组为83.3%;全年龄组中肿瘤主要以囊性为主者占49.3%,以实质性为主者占28.4%,纯囊性者为3.4%,纯实质性者为10.8%,多囊性者为8.1%;而儿童组上述比例分别为56.7%、13.3%、3.3%、10%及16.7%。

ljf20018104 发表于 2014-6-3 22:57:38

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ljf20018104 发表于 2014-6-3 22:57:50

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fanxiaolongn 发表于 2014-6-4 23:05:35

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