塞北的云 发表于 2015-4-2 11:07:44

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。

塞北的云 发表于 2015-4-2 11:08:19

症状体征折叠编辑本段
发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病,14%~15%的病人有痤疮,9%~24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。

主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。

骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。

皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮)。

掌跖脓疱病:Barber将其归类于脓疱型银屑病中的一个亚型,但也有认为它系不同于银屑病的另一疾病。掌跖脓疱病患者家族中发生寻常型银屑病的较少,HLA-B13、B17、和Cw6在银屑病约50%的患者中可找到,而在掌跖脓疱病中不常见。发病年龄通常为20~60岁,女性多见,占80%。掌跖脓疱病和骨病的关系1967年在日本首先报道。Sonozaki等发现名掌跖脓疱病中9.4%有前胸壁骨关节炎。

重症痤疮伴关节炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚会性痤疮、化脓性汗腺炎和头皮蜂窝织炎3种疾病同时发生者称为毛囊闭塞三联征(follicular occlusion triad,FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚会性痤疮、暴发性痤疮或FOT的肌与骨骼的表现,发现大部分患者骨和关节受累。Kawai等检查41例掌跖脓疱病和骨、关节损害,发现93%有胸肋锁骨损害,37%脊柱骨肥厚,22%骶髂关节有硬化改变,33%有明显的外周关节炎。
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