lizhenhui621 发表于 2015-5-22 00:07:42

腹膜后原发性子宫内膜样癌一例

女,58岁,因无明显诱因自查发现右腹部肿块2013年1月份到本院就诊,无恶心、呕吐、嗳气等症状,大便通畅,无便血;已婚,月经量中等,无痛经史;无外伤史及手术史。实验室检查:红细胞5.34X1012/L,血红蛋白156g/L,血小板286X109/L;肿瘤标志物未见确切异常。影像表现:超声检查示右上腹见一肿块图像,紧贴肝脏,胆囊受压,大小约12.9cmX11.3cmX8.5cm,形状呈类椭圆形,边界清楚,内部为低回声,分布不均,并可见片状液性回声,后方回声无变化;彩色多普勒显示:肿块内部可见少许点状血流信号,周边可见丰富血流信号。CT显示右中上腹巨大软组织肿块,平扫密度不均(图1),动脉期中度不均匀性强化(图2),静脉期强化程度较动脉期明显,增强后病灶内内见星芒状不规则片状低密度影(图3);病灶位于腹膜后,大小约7.8cm×10.8cm×13.5cm,向上推移并压迫肝右叶下缘及胆囊,向左粘连及压迫胰头并导致体尾部胰管连续扩张,向后压迫右肾静脉及下腔静脉;邻近腹腔内肠管受压移位(图4)。MRI示右中上腹巨大软组织肿块,呈长T1长T2信号(图5、6),伴有内部细分隔及中心星形疤痕区,实质部分DWI高信号(图7),ADC值约0.739×10e-3mm/s,病灶呈结节样及包膜样不均匀性强化(图8);病灶位于腹膜后,病灶后方静脉管腔狭窄,与血管间脂肪间隙消失;大小约8.1cm×11.2cm×12.8cm,向上推移肝右叶下缘及胆囊,粘连及压迫胰头并导致体尾部胰管连续扩张,向后压迫右肾静脉及下腔静脉;邻近腹腔内肠管受压移位。双侧卵巢及子宫未见异常。病理:镜下示肿瘤细胞由实性、小梁状或微腺结构的细胞巢构成,细胞有一定的异型性;免疫组织化学:CK和EMA 100%阳性,CA19.9、vimentin和OM-1 60%-85%阳性,CA125、GFAP、S-100和CEA 25%-45%阳性;结合HE形态及免疫组化结果,考虑子宫内膜样癌(类似性索肿瘤型)。子宫内膜及宫颈未见确切异常。 讨论 腹膜后原发性子宫内膜样癌是腹膜后原发性恶性肿瘤的罕见类型,形态类似女性子宫内膜癌,故称为子宫内膜样癌。子宫内膜样肿瘤的组织起源可能为: 1)残存的胚胎残迹;2)体腔上皮化生;3)子宫内膜经淋巴或血管扩散等。该患者双侧卵巢及子宫未发现异常,无手术史,而于腹膜后发生子宫内膜样癌,故考虑由残存的胚胎残迹发生或体腔上皮化生的子宫内膜异位恶变而来。文献报道,约0.7~1.0%的子宫内膜异位会发生恶变;其中,78.7%的病例发生于卵巢 。此外,子宫内膜异位恶变还常发生于腹膜、直肠阴道隔、阴道和结肠直肠浆膜 。常见的临床症状包括盆腔疼痛、腹腔肿块和阴道流血 。本例发生于腹膜后,症状为腹腔肿块。有学者认为雌激素水平过高是子宫内膜异位恶变的一个重要因素 。遗憾的是,本例患者未行雌激素水平检测。由子宫内膜异位发展而来的肿瘤一般分化较好,表现为低度恶性,常常局限性于肿瘤发生部位,文献报道,其五年生存率为82%;而肿瘤一旦发生转移,预后较差,五年生存率只有12.6%,大多数患者在两年之内死于本病 。本例患者进行了3个周期的化疗,病情稳定。该病例CT表现为软组织肿块,病灶周边实性部分血供较为丰富,增强后CT和MRI有渐进性强化的特点;病灶中心区域CT可见星芒状低密度区,MRI表现为纤维瘢痕信号;病灶实性部分MRI表现呈长T1长T2信号DWI高信号,ADC值较低,符合恶性肿瘤的MRI信号特点;本例病灶边界较为清楚,对周围组织侵犯轻微,与其低度恶性的生物学行为有关;另,子宫内膜样癌常常局限性于发生部位,不易引起明显的临床症状或体征,本例发生于腹膜后,体积较大,患者未见明显临床体征,基本符合该病临床特点。本病例需与发生于腹膜后的部分肿瘤相鉴别,如肾上腺嗜铬细胞瘤、腹膜后胃肠外间质瘤等。肾上腺嗜铬细胞瘤一般表现为肾脏密度,T1等信号T2明显高信号,可见钙化及坏死,增强后呈快速、显著和持续性强化;胃肠外间质瘤一般为良性,边界清楚,外周侵犯轻微,出血、坏死及囊变较为常见,为富血供肿瘤,增强后实性部分呈索条样或血管样明显强化。 参考文献: Heaps JM, Nieberg RK, Berek JS. Malignant neoplasms arising in endometriosis. Obstet Gynecol.1990; 75:1023–1028.2 Kawate S, Takeyoshi I, Ikota H, et al. Endometrioid adenocarcinoma arising from endometriosis of the mesenterium of the sigmoid colon. Jpn J Clin Oncol. 2005; 35(3):154-157.3 Yantiss RK, Clement PB, Young RH. Neoplastic and preneoplastic changes in gastrointestinal endometriosis: a study of 17 cases. Am J Surg Pathol.2000; 24:513–524.4 Zanetta GM, Webb MJ, Li H, et al. Hyperestrogenism: a relevant risk factor for the development of cancer from endometriosis. Gynecol Oncol. 2000; 79: 18–22.5 Abu MA, Sinha P, Totoe L, et al. Endometrial cancer thirteen years after total abdominal hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy and hormone replacement therapy: a case report. Eur J Gynaecol Oncol. 1997; 6: 482–483.

lizhenhui621 发表于 2015-5-22 00:08:21

本病例报道为俺原创,请各位指点。

wangbingliang 发表于 2015-5-22 09:15:49

15:23 精彩病例,感谢版主分享。

106┻┻

gechengshan 发表于 2015-5-26 08:54:00

15:23 学习了,谢谢

088185◇.◇.◇◇

塞北的云 发表于 2015-5-26 09:09:20

15:23 特殊病例,杂志上发表吧。

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