lizhenhui621 发表于 2015-7-9 23:42:45

中枢神经系统神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的生物学行为不同于常见的神经胶质瘤。
治疗方案和预后与胶质瘤明显不同。
肿瘤分级多为Ⅰ~Ⅱ级,手术全切除治疗效果较好。

lizhenhui621 发表于 2015-7-9 23:43:09

神经元-混合神经元-神经胶质肿瘤
小脑发育不良性节细胞瘤
促纤维增生型星形细胞瘤/节细胞胶质瘤(少见)
胚胎发育不良性神经上皮瘤
节细胞瘤
节细胞胶质瘤
间变性节细胞胶质瘤(与胶质瘤难鉴别)
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤(缺乏特征性)
小脂肪神经细胞瘤(少见)
乳头状胶质神经元肿瘤(无特异性)
四脑室葡形团形成性胶质神经元肿瘤(无特异性)
副神经节瘤                                 
Louis DNet al.The 2007 WHO Classification pf tumor of the Central Nervous SysTEM .Acta Neuropathol

lizhenhui621 发表于 2015-7-9 23:43:37

临床表现
多发生于儿童和青年。
主要表现为癫痫、颅内压增高症状以及依肿瘤部位不同所致的神经功能受损。
其中,癫痫是突出表现,常作为临床上主要或唯一表现。

节细胞瘤和节细胞胶质瘤
神经节细胞瘤为神经元肿瘤少见类型,主要由异常的发育成熟的神经节细胞和非肿瘤性胶质细胞构成。

神经节细胞胶质瘤是最常见的混合性神经元-神经胶质细胞肿瘤
由肿瘤性的神经元和胶质成分组成,其中神经元成分通常为分化成熟的神经节细胞,胶质成分通常为星形胶质细胞,也可见少突胶质细胞。


当肿瘤中瘤细胞仅有神经元瘤细胞时为神经节细胞瘤,而同时伴有明显的瘤性胶质成分则诊断为节细胞胶质瘤。
由于该肿瘤在组织学上有时难与神经节细胞胶质瘤鉴别,因此两者的影像学表现常有类似


两类肿瘤均好发于儿童或青年,患者可发生明显癫痫,呈慢性病程
节细胞胶质瘤及神经节细胞瘤最常见的发病部位为颞叶,其次为额叶、顶叶及枕叶。


分为囊性、囊实混合性及实性肿块
实性病灶及囊实混合性病灶的实性部分表现出不同程度的强化
灶周水肿较少见
病灶钙化发生率较高

lizhenhui621 发表于 2015-7-9 23:44:03

            小结
    年轻患者,发病时间较长,脑内肿瘤为以囊性为主的囊实质性肿块伴部分钙化和实质强化者应考虑节细胞瘤的诊断

lizhenhui621 发表于 2015-7-9 23:44:15

诊断要点
患者15岁
病史癫痫
影像表现
囊实性、钙化、实质部分强化,无灶周水肿

轻云飞扬 发表于 2015-7-10 06:57:42

神经节细胞瘤,好病例,学习了。
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查看完整版本: 中枢罕见典型肿瘤:节细胞瘤(WHOI级)